Vad är Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)?

Diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL = Diffuse Large B-Cell Lymphoma) är en tumörsjukdom som utgår från immunssystemets B-lymfocyter. Sjukdomen räknas till de högmaligna lymfomen.

Obehandlad har sjukdomen ofta ett snabbt förlopp, men med dagens behandlingsmöjligheter är prognosen i många fall god. Målet för behandling är, i de flesta fall, att bota sjukdomen.

Hur vanlig är sjukdomen?

DLBCL är den vanligaste undergruppen av lymfom. Incidensen är cirka 500 fall per år i Sverige. Andelen insjuknanden ökar med åldern, men sjukdomen förekommer också bland barn och unga vuxna. 

Sjukdomen är något vanligare bland män och ålder är den viktigaste riskfaktorn.

Under åren 1980 till 2000 ökade den ålderskorrigerade incidensen kontinuerligt, men har därefter varit konstant. Det spekuleras i om orsaken till den tillfälliga ökningen kan ha varit någon miljöfaktor som idag inte förekommer längre.^1,2

Symtom

Symtomen vid DLBCL uppkommer vanligen under en kort tidsperiod på veckor upp till några månader och liknar dem vid övriga lymfomsjukdomar med oömma, men förstorade lymfkörtlar, ryggsmärtor till följd av förstorade körtlar paraaortalt, allmänsymtom som viktnedgång, trötthet, feber. Klåda är mycket ovanligt. Sjukdomen kan uppträda som tumörer, vanligast i lymfkörtlar, men även i andra organ. ^1,2

Typer och undergrupper

I WHO-klassifikationen delas DLBCL upp i flera undergrupper utifrån bland annat lokalisation och histologi.³

• Ospecificerat DLBCL (mest förekommande).
• Mediastinalt DLBCL.
• Hud DLBCL.
• CNS DLBCL.
• Andra histologiska varianter, t ex: T-cellsrikt DLBCL, ALK-positivt DLBCL, EBV-positivt DLBCL.
• Transformerat DLBCL, där ursprunget ofta är ett lågmalignt lymfom eller KLL.

Diagnos och stadieindelning

För att ställa diagnos krävs i första hand en tumörbiopsi. Den övriga utredningen infattar blodprover, benmärgsbiopsi, datortomografi av hals, thorax och buk/bäcken, eventuell helkropps-PET för tilläggsinformation om sjukdomsutbredningen samt lumbalpunktion med cytologisk analys. Eventuell görs magnetröntgen av hjärnan vid hög risk för CNS-engagemang.²

Sjukdomen delas in 4 olika stadier

DLBCL stadieindelas, precis som övriga lymfom, enligt Ann Arbor, vilket sedan ligger till grund för patientens prognos och behandling. Knappt hälften av patienterna har begränsad spridning av lymfomet (stadium I och II). Om andra lokaler än lymfkörtlar är drabbade kallas sjukdomen extranodal.⁴

Stadium I      
Cancercellerna finns inom ett enda lymfkörtelområde, ofta en enstaka lymfknuta.

Stadium II     
Cancercellerna finns i två eller flera lymfkörtelområden på samma sida av diafragman (mellangärdet, det muskulösa valvet mellan brösthåla och bukhåla).

Stadium III    
Cancercellerna finns på båda sidor om diafragman, även mjälten eller något annat organ eller område är påverkat.

Stadium IV   
Spridd sjukdom utanför lymfkörtlarna, spridning till ett eller flera organ, benmärgen eller levern.

Behandling

Primärbehandlingen för DLBCL delas in enligt ett åldersjusterat Internationellt Prognostiskt Index (aaIPI), där följande tre faktorer ger riskpoäng:^1,2

• Stadium III eller IV.
• P-LD > övre normalgräns.
• Dåligt allmäntillstånd (patienten sängliggande mer än hälften av dagen).

Primär behandling

Behandling med cytostatikakur kombinerat med CD 20-antikropp, så kallad R-CHOP, är standard. Varianter av standardbehandling inkluderar R-CHOEP, strålbehandling,

R-miniCHOP, VAdriaC och CNS-profylax.^1,2

Behandling vid återfall eller dåligt behandlingssvar

Vid misstanke om återfall eller dåligt behandlingssvar, bör en ny vävnadsbiopsi utföras. I dessa situationer kan man hos yngre patienter intensifiera behandlingen, genom högdos cytostatika med autolog benmärgstranplantation, vilket även ger chans till bot.

Enstaka yngre patienter kan ha nytta av allogen benmärgstransplantation med stamceller från nära släkting eller obesläktad givare. Allogen benmärgstransplantation är en immunologisk behandling. Innan de allogena stamcellerna tillförs behövs cytostatikabehandling som tar bort patientens egna stamceller.^1,2

Vid återfall som inte längre är möjliga att bota med hjälp av stamcellstransplantation kan man ibland bromsa sjukdomsprogress och symtom med cytostatika som inte ger så mycket biverkningar.

Läs mer om våra läkemedel för behandling av DLBCL

Prognos

Prognosen vid DLBCL har successivt förbättrats. Med modern behandling botas idag cirka 60 procent av de som drabbas, men av de patienter som återfaller tidigt eller är refraktära mot behandling, är överlevnaden mindre. Idag är det svårt att förutsäga vilka patienter som behöver en mer intensiv behandlingsinsats.

Klart är dock att stor sjukdomsbörda, hög ålder, högt P-LD (laktatdehydrogenas), dåligt allmäntillstånd, flera extranodala lokaler är dåliga prognostiska faktorer.

I takt med utvecklingen av nya målstyrda läkemedel, väntas dock behandlingsresultaten kunna förbättras ytterligare.^1,2