Vad är Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utgår från en B-cell i det lymfatiska systemet och räknas,

trots sitt namn och andra särskiljande egenskaper, som en undergrupp till de lågmaligna lymfomsjukdomarna.

Sjukdomen är oftast stillsam med en långsam progress och många patienter behöver aldrig ens någon behandling. Hos andra patienter är sjukdomen mer aggressiv och kräver behandling redan vid diagnos. 

Orsaken till sjukdomen är okänd.

Hur vanlig är sjukdomen?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är den vanligaste leukemiformen i Sverige. Varje år insjuknar cirka 500 personer i sjukdomen. Sjukdomen drabbar främst äldre, men en fjärdedel av patienterna är under 50 år. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor.^1,2

Symtom

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) upptäcks många gånger av en slump till exempel i samband med en blodprovskontroll. Då kan det vara ett ökat antal lymfocyter som gör att patienten kräver vidare utredning, även om övriga symtom saknas.

Till de vanligaste symtomen vid KLL räknas feber, nattsvettningar och viktnedgång, trötthetsrelaterad anemi, infektionskänslighet och ökad blödningsbenägenhet.

Mindre vanliga symtom är smärta, andfåddhet och mättnadskänsla på grund av förstorad mjälte eller lever. Klåda räknas som ett klassiskt, men sällsynt symtom.²

Diagnos och stadieindelning

Diagnosen vid kronisk lymfatisk leukemi ställs på likartat sätt som vid lymfom med blodprover och benmärgsprov. Lungröntgen och datortomografi ingår också i utredningen.

Vid både lymfom och KLL klassificeras sjukdomarna med hjälp av resultaten från prover och undersökningar, därefter gör man även olika stadieindelningar.²

KLL har två olika stadieindelningssystem

Vid bedömningen av kronisk lymfatisk leukemi använder man sig av två stadieindelningssystem, där det så kallade Rai-systemet fokuserar på grad av lymfocytos, medan Binet-systemet även tar hänsyn till eventuell blodbrist. Dessa båda system är etablerade och välstuderade prognostiska verktyg för att bedöma risk för sjukdomsprogress och risk att utveckla behandlingskrävande sjukdom.^3,4

I Rai-systemet graderas sjukdomen med 0 till 4³:

Stadium 0
Ett högt antal canceromvandlade lymfocyter finns bara i benmärg och blod (lymfocytos).

Stadium 1
Lymfocytos och förstorade lymfkörtlar.

Stadium 2
Lymfocytos och förstorad mjälte och/eller lever.

Stadium 3
Lymfocytos och anemi.

Stadium 4
Lymfocytos och för få trombocyter.

I Binet-systemet graderas sjukdomen med A till C. Med grad ökar risken för död (A-lågrisk, B- medel och C-högrisk)⁴

Stadium A
Färre än tre lymfkörtlar är angripna, ingen blodbrist eller brist på trombocyter.

Stadium B
Fler än tre lymfkörtlar är angripna, blodbrist och brist på trombocyter.

Stadium C
Grav blodbrist och grav brist på trombocyter oavsett hur många lymfkörtlar som är angripna.

Behandling

Principen för behandling vid kronisk lymfatisk leukemi (KLL) liknar den vid lågmaligna lymfom. Först när patienten har symtom påbörjas behandling. Ungefär en tredjedel kommer aldrig att få symtom medan övriga kommer att få upprepade återfall och genomgå upprepade behandlingar.

Hos patienter utan, eller med få, symtom förordas aktiv expektans (så kallad ”wait and watch”), då studier visat att överlevnaden inte påverkas av att man avvaktar med behandling tills patienter får symtom. 

Patienter med symtom eller snabb progress bör däremot erbjudas behandling. Vid val av behandling tas hänsyn till eventuell komorbiditet och risk för biverkningar.

Målet vid all behandling av KLL är att eliminera symtom, förlänga tiden till återfall och förbättra överlevnaden. ^1,2

Primärbehandling

Rekommenderad förstahandsbehandling är, i de flesta fall, cytostatika i kombination med monoklonal antikropp. Idag används cytostatika som monoterapi endast hos äldre med stor komorbiditet, då behandlingssvaret är bättre vid tillägg av anti-CD20 antikropp.

Vid vissa genetiska förändringar, del17p/TP53-mutation, rekommenderas behandling med BTK-hämmare i första hand.

Om remissionssyftande behandling inte är möjlig bör palliativ vård ges innefattande allmän symtomlindring, infektionsbehandling, blodtransfusioner och psykosocialt stöd. ^1,2

Reidivbehandling

Vid residiv finns det flera faktorer att beakta vid val av behandling. I övrigt är utredning och behandlingsindikationer desamma som inför primärbehandling.

De flesta patienter får ett gott behandlingssvar även vid recidiv av sjukdomen.^1,2

Stamcellstransplantation

För patienter utan komorbiditet och med snabbt recidiv och/eller med tillkomst av del17p/TP53-mutation bör eventuell stamcellstransplantation övervägas.^1,2

Strålbehandling

För patienter som inte tål systemisk behandling och/eller har lokala symtom av sin sjukdom kan även strålbehandling vara ett värdefullt tillskott i behandlingen.^1,2

Splenektomi

Splenektomi, kan övervägas vid uteblivet svar, snabbt recidiv eller frekvent återkommande skov.^1,2 Ofta kombineras olika åtgärder för att åstadkomma bästa resultat.

Läs mer om våra olika läkemedel för behandling av KLL

Prognos

Överlevnaden vid KLL är starkt kopplad till ålder, kön och behandlingsbehov. Kvinnor har i allmänhet en bättre prognos, orsaken till detta är dock inte känd.²