Idiopatisk lungfibros (IPF)

Sjukdomsmekanismer

Idiopatisk lungfibros tillhör gruppen interstitiella lungsjukdomar. Det innebär att problemet uppstår i interstitiet, dvs utrymmet mellan cellerna i alveolernas mellanvägg mellan luft och blod. Dessa väggar är mycket tunna och minsta störning ger sänkt diffusionskapacitet. I mellanväggarna finns extracellulärt matrix (ECM) i form av stödjevävnad.

Normalt råder det balans mellan uppbyggnad och nedbrytning av ECM och en balans mellan de celler som sköter dessa funktioner. Vid sjukdomen IPF frigörs ämnen från alveolens insida som vid vävnadsskada. Anledningen till att det här sker är oklart. När detta händer startar en kedja av reparationsprocesser som leder till att ärrvävnad bildas. Produktion av extracellulärt matrix ökar och de tunna väggarna mellan luft och blod förtjockas. Det här leder till att syrets förmåga att passera försämras kraftigt. När förloppet fortskrider vandrar de bindvävsproducerande cellerna även ut i alveolerna och de grundläggande anatomiska strukturerna förstörs av fibrotisering. På en HRCT (High Resolution Computer Tomography) ses förändringarna som ”honeycombing” (bikakeliknande utseende).

Varför IPF uppkommer är okänt. Man vet att det rör sig om en okontrollerad fibrotisering av lungvävnaden. Fibrös vävnad (ärrvävnad som innehåller proteinet kollagen) bildas vid sårläkning. IPF kan alltså ses som en okontrollerad reparationsprocess. Ärrbildningen försvårar gasutbytet i lungorna och leder till andfåddhet. Lungorna blir dessutom stela och kan inte hållas utspända.

Hur många patienter i Sverige som har IPF är svårt att veta exakt. En uppskattning är att det rör sig om ca 1500. (Ref M Sköld et al, Eur Resp Journ 2016)

Normala lungor

Lungor med IPF

Riskfaktorer

Den viktigaste riskfaktorn är hög ålder. Medelåldern hos de som insjuknar är 65-70 år. Andra viktiga riskfaktorer är rökning och kön (män drabbas oftare). I en del fall finns en ärftlig koppling med en relativt hög förekomst i vissa släkter.